目的：评估环孢素（Cs A）和环孢素联合糖皮质激素（CS）治疗初治获得性纯红细胞再生障碍（a PRCA）的疗效、安全性及复发情况。方法：adaptive immune回顾性分析2015年1月至2020年5月就诊更多于北京协和医院的初治a PRCA患者的临床资料。所有入选患者经Cs A单药或Cs A联合CS治疗至少6个月，随访至少12个月，有完整临床资料并签署知情同意书。比较两组患者的临床特征、疗效、复发和治疗转归情况。结果：共纳入96例患者，其中Cs A组72例，Cs A+CS组24例。Cs A组和Cs A+CS组患者基线特征匹配。在相似的随访期内，两组3个月、6个月、12个月和随访期末的总反应率（ORR）和完全反应率（CRR）均无显著差异（P>0.05）；最佳ORR、最佳CRR、起效时间和达到完全反应时间均无显著差异（P>0.05）。两组不良反应率相似，但Cs A+CS组的CS相关感染率显著增加（P<0.05），其中1例患者死于多重感染。Cs A组和Cs A+CS组在不同时间点的复发率、总复发率、复发时间以及无复发生存期（RFS）无显著差异（P>0.05）。患者治疗反应及复发率与Cs A给药时间显著相关（P<0.05），而与治疗方案无关。结论：对于初治a PRCA患者，Cs A单药与Cs A+CS的疗效和复发率相似，但可避免CS相关不良反应（Fer-1核磁如感染）的发生。