目的 探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断。方法 分析1例术后病理确诊为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床资料并文献复习。结果 患者病变位于肝门部胆管，临床表现为明显的梗阻性黄疸症状，腹部彩超提示胰头占位；胆总管增宽，肝内胆管扩张Tibetan medicine可疑胆总管癌。CT及磁共振胰胆道造影(MRCP)检查均提示胆道狭窄，胆管壁增厚，肝内胆管扩张，考虑肝门区胆管癌可能。术前与术中均诊断为肝门胆管癌，术后病理检查确诊为IgG4-SCAlpelisib研究购买。术后口服糖皮质激素，持续一月余，黄疸逐渐恢复正常，随访肝功能黄疸指标正常。结论 临床应重视梗阻性黄疸的鉴别诊断，加强对IgG4-SC的认识，当影像学表现为胆SBE-β-CD作用道梗阻合并不明原因的胰腺炎及胆管炎时，应考虑IgG4-SC的可能。常规检测血清IgG4水平，必要时行内镜超声引导下细针穿刺、胆道细胞学检查或胆道病理活检可明确诊断。