目的 探讨肌肉活检中ER诱导自噬标志物的表达水平与特发性炎症性肌病(Idiopathic inflammatory myopathy, IIM)病情的相关性。方法 37例免疫介导坏死性肌病(ImmuTaurine抑制剂ne-mediated necrotizing myopathy, IMNM)患者、14例皮肌炎(Dermatomyositis, DM)患者、6例抗合成酶综合征(Antisynthase syndrome, ASS)患者和10例对照者纳入研究;采用组织学切片、Western blot和实时定量聚合酶链式反应(Polymerase chain reaction, New medicinePCR)检测内质网应激CH-223191诱导自噬通路的表达水平。结果 内质网应激诱导的自噬途径在IMNM,DM和ASS患者的活检肌肉中被激活,骨骼肌中内质网伴侣蛋白、葡萄糖调节蛋白78 (Glucose-regulating protein 78,GRP78)/免疫球蛋白结合蛋白(Immunoglobulin binding protein, BiP)表达水平与IMNM的自噬、肌纤维萎缩、肌坏死、肌再生和疾病活动性相关。结论 内质网应激自噬与特发性炎症性肌病患者有关,并与IMNM的疾病活动性相关,内质网应激反应可能是IIM患者骨骼肌损伤和修复的原因。