克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob CL13900生产商disease, CJD)是人类朊蛋白病又称传染性海绵状脑病，是一种极为少见的神经系统疾病。CJD的常见表现包括快速进行性智能衰退、行为改变、小脑功能障碍、视觉障碍及肌阵挛等。然而，作为初始表现，除上述症状或非特异性全身症状外的局灶性神经功能障碍可能会导致误诊或延误诊断。从诊断研究进展来看，CJD的诊断一直基于临床特征和体内标志物的组合，标志物包括脑脊液(CSF)蛋白测定、MRI、EEG以及较新发现的CSF实时震动诱导转换(RT-QuIC)等。尽管在这些检查或指标的敏感性和特异selleck激酶抑制剂性方面存在某些不足，但诊断准确率较前明显提高。本文报道1例首发头晕伴行走不稳诊断CJD病例，74岁女性患者，最初表现为头晕行走不稳，入院行头颅MRI、脑脊液、脑血管造影等检查未能明确诊断。随后病情加重，有fever of intermediate duration进行性的智能衰退，出现肌阵挛及无动缄默，之后复查头颅MRI及脑电图，出现典型的飘带征及周期性三相波，尽管因患者家属拒绝进一步检查，结合磁共振、脑电图和临床症状，我们做出了CJD的临床诊断。