目的 探讨选择性IgA缺乏BIBW2992症(selective IgA deficiency, SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena, AP)的临床特征与疾病转归。方法 回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例，其中并发AP患者(SIgAD-AP) 14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点，与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果 SIgAD患者中4例发生肿瘤，有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.Empagliflozin小鼠5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样，常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡，SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡，余长期稳定。结论 SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样，对SIgAD患者进行病情评估Medical utilization时需注意筛查AP。