目的 评价贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮（cSLE）的有效性和安全性，为临床用药提供循证参考。方法 计算机检索中国知网、万方数据、维普网、SinoMed、PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane图书馆MK-2206体外，收集贝利尤单抗或贝利尤单抗联合激素或贝利尤单抗联合激素和传统药物（试验组）对比安慰剂或激素或传统药物或传统药物联合激素等基础治疗（对照组）的随机对照试验（RCT），检索时限均为建库至2023年4月9日。筛选文献、提取资料后，采用Cochrane系统评价员手册5.1.0推荐的偏倚风险评估工具对纳入文献进行质量评价CP-456773细胞培养，采用RevMan 5.4软件进行Meta分析、敏感性分析。结果 纳入7项RCT，共计510例患儿。Meta分析结果显示，试验组患儿的临床有效率显著优于对照组[OR=6.16,95%CI(2.23,17.00)Systemic infection,P=0.000 4]，两组患儿的系统性红斑狼疮活动指数[MD=-1.73,95%CI(-3.50,0.05),P=0.06]、不良反应发生率[OR=0.72,95%CI(0.43,1.19),P=0.02]、补体C3水平[MD=0.12,95%CI(-0.06,0.30),P=0.18]、补体C4水平[MD=0.08,95%CI(-0.07,0.24),P=0.30]、系统性红斑狼疮反应指数4反应率[OR=1.52,95%CI(0.94,2.44),P=0.09]比较，差异均无统计学意义。敏感性分析结果显示，以系统性红斑狼疮活动指数、补体C3水平、补体C4水平为指标时，本研究所得结果稳健。结论 贝利尤单抗治疗cSLE的疗效较好，且安全性与基础治疗相当。