目的 探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法 回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术Biomass fuel方式。结果 27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。GNE-140分子式结论 儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿SCH727965价格自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。