目的 分析主动脉弓中断合并室间隔缺损婴幼儿行一期根治术后死亡的危险因素。方法 回顾性分析河北医科大学第一医院于2006年1月—2017年1月进行一期Protein Detection根治的主动脉弓中断合并室间隔缺损患儿的临床资料。采用Cox比例风险回归模型分析一期根治术后死亡的危险因素。结果 共纳入152例患者，其中男70例，女82例。术后22例患儿死亡，平均年龄（30.73±9.21）d，存活患儿平均年龄（37.62±11.06）d。低龄（P=0.004）、低体重（P=0.003）、室缺直径/主动脉根部内径比值大（P=0.044）、体外循环时间长（P=0.038）、合并左室流出道梗阻（P=0.015）为术后死亡的独立危险因素AZD9291。结论 对于主动脉弓中断合并室间隔缺损患儿，低龄、低体重、室缺直径/主动脉根部内径比值大、体外循环时间长、合并左GSK1349572供应商室流出道梗阻为一期根治术后死亡的独立危险因素。